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Hidrocefalia. Información general

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¿Qué es la Hidrocefalia?

¿Provoca algún síntoma?

¿Por qué se produce la Hidrocefalia?

¿Cómo se detecta?

¿Se puede prevenir?

¿Cuál es el tratamiento más utilizado?

¿La derivación es de por vida?

¿Cómo se sabe que una derivación no funciona bien?

¿Siempre es necesaria una derivación?

¿Qué otros tratamientos pueden necesitar los enfermos de Hidrocefalia?

 

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¿Qué es la Hidrocefalia?

La Hidrocefalia o "agua en el cerebro", es la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) o cerebroespinal dentro de la cabeza, generalmente por su inadecuada absorción. Normalmente, el cerebro produce continuamente LCR por medio de unas células especializadas que están dentro de los ventrículos del cerebro. Este LCR circula primero dentro de los ventrículos y luego sale bañando el cerebro y la médula espinal, para ser finalmente reabsorbido otra vez en el flujo sanguíneo. Un bloqueo del flujo o drenaje del LCR produce una acumulación de LCR, agrandamiento de los ventrículos y una mayor presión dentro de la cabeza.

Estudios recientes han determinado que la enfermedad no es simplemente una acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Según los científicos, la hidrocefalia provoca un cambio en la composición del líquido cefalorraquídeo, lo que evita la división celular normal y daña el desarrollo del cerebro.

 

¿Provoca algún síntoma?

En la infancia, algunos de las señales de hidrocefalia, pueden ser un rápido crecimiento de la cabeza (debido a que las fontanelas no están cerradas); una fontanela abombada o tensa; irritabilidad inusual; vómitos repetidos; estrabismo o incapacidad de mirar hacia arriba; períodos en los que el bebé deja de respirar (llamados apnea); dificultad para tragar; llanto débil o ronco; dificultad para mantener despierto al bebé, o que la función cerebral se deteriore de alguna otra manera.

En los adultos no se incrementa el tamaño de la cabeza, porque los huesos del cráneo ya se han cerrado completamente.

El aumento del tamaño de los ventrículos por la acumulación de LCR se puede ver a través de la ecografía mientras las fontanelas permanecen abiertas, una tomografía computarizada (TAC, o CT en inglés) o una imagen de resonancia magnética (IRM, o MRI en inglés) de la cabeza.

 

¿Por qué se produce la Hidrocefalia?

Hay diversas razones por las cuales el organismo puede presentar problemas para drenar el líquido cefalorraquídeo al sistema sanguíneo:

  • Hidrocefalia congénita. El niño nace con ella, aunque esto no significa que sea hereditaria. Se revelan sobre todo en el periodo neonatal y, rara vez, en la adolescencia.
  • Nacimientos prematuros. Los niños que nacen antes de los nueve meses son más vulnerables a tener Hidrocefalia porque todavía se están desarrollando. Sus vasos sanguíneos son muy frágiles y pueden romperse fácilmente si sufren una variación muy grande en la presión sanguínea o si se enferman por otros motivos. La zona que está debajo de los ventrículos del cerebro contiene gran cantidad de sangre, un riesgo importante de hemoragia, lo que podría desarrollar un coágulo. De esta forma se origina un bloqueo temporal o definitivo, que se traduce en un niño con hidrocefalia.
  • Espina Bífida. Más del 80 por ciento de los niños que nacen con Mielomeningocele (el tipo más grave de Espina Bífida) padecen de Hidrocefalia. Además de la herida en la columna espinal, los afectados sufrirán anomalías en la estructura de ciertas partes del cerebro, lo que impide un óptimo drenaje del líquido cerebroraquídeo. Además, si aumenta la presión, estas partes podrían comprimirse aún más.
  • Hemorragias en el cerebro. Hasta un ataque al corazón puede ocasionar una Hidrocefalia de tipo post-hemorragia.
  • Meningitis. Ocurre cuando se presenta una infección en las membranas que cubren el cerebro y esto provoca una inflamación que bloqueará las vías de drenaje. La meningitis puede ocurrir a cualquier edad, aunque es más común en niños. Hoy en día los casos de meningitis meningococica se han reducido considerablemente, gracias a la vacuna HIB.
  • Tumores. Los tumores en el cerebro comprimen e inflaman los tejidos que los rodean, provocando un drenaje inadecuado del LCR. Por eso, durante el tratamiento de tumores en el cerebro, se toman medidas adicionales, con el fin de controlar la Hidrocefalia, que podría presentarse solo de forma temporal.


¿Cómo se detecta?

La Hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imagen. El médico seleccionará la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

Evaluación neurológica

  • El golpe suave con las puntas de los dedos (percusión) en el cráneo del niño puede evidenciar ruidos anormales asociados con el adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden verse dilatadas.
  • Se puede presentar aumento de la circunferencia cefálica o puede haber aumento de tamaño de sólo una parte de la cabeza, más comúnmente la parte frontal. Las mediciones periódicas de la circunferencia de la cabeza pueden mostrar crecimiento progresivo por encima del percentil adecuado a la edad y el sexo del niño.
  • Los ojos se pueden encontrar deprimidos con un signo de "puesta de sol" en el cual la esclerótica (parte blanca del ojo) es visible por encima del iris (parte coloreada de los ojos). El examen neurológico puede mostrar déficits neurológicos focales (pérdida de funciones localizadas) y los reflejos pueden ser anormales para la edad del niño.

Técnicas de imagen

  • La transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente a la cabeza) puede mostrar la acumulación anormal de líquido en varias áreas de la cabeza.
  • Una TC de cráneo determina si hay Hidrocefalia (es el mejor examen).
  • La radiografía de cráneo muestra el adelgazamiento y/o separación de los huesos del cráneo y el aumento del tamaño del cráneo.
  • Una gammagrafía cerebral con radioisótopos puede mostrar anomalías de las rutas del líquido.
  • Una arteriografía de los vasos sanguíneos del cerebro: puede revelar causas vasculares de la Hidrocefalia.

  • Una ecoencefalografía, un tipo de ultrasonido del cerebro, puede evidenciar la dilatación de los ventrículos causada por hidrocefalia o por sangrado intraventricular.
  • Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía nuclear.


¿Se puede prevenir?

No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor prevención de la hidrocefalia asociada a Espina Bífida es prevenir la propia malformación mediante la ingesta de ácido fólico antes de la gestación.

 

¿Cuál es el tratamiento más utilizado?

El objetivo es evitar el aumento de líquido en los ventrículos y controlar la presión de este líquido para que no se lesione el tejido cerebral y, por tanto, no se produzca deterioro cognitivo o, lo que es lo mismo, que la función neurológica sea óptima.

De ahí, que el tratamiento habitual sea la derivación. Consiste en introducir un catéter proximal en uno de los ventrículos del cerebro, una válvula, y un catéter distal subcutáneo que lleva el LCR desde la válvula por el cuello, el tórax y el abdomen hasta situarse en el peritoneo. Tiene por objetivo desviar el exceso de LCR hacia un aparte del cuerpo donde pueda ser absorbido nuevamente por el flujo sanguíneo. La válvula regula la dirección y la cantidad de LCR drenado.

Aunque la derivación interna más común es la que drena el LCR desde el ventrículo hasta el abdomen (peritoneo), el LCR también puede desviarse hacia una vena ”usualmente en el cuello o en la aurícula”, o hacia la vesícula.

La selección de una u otra derivación dependerá de cuál considera el neurocirujano que es más adecuada para cada paciente en particular. Y es que los estudios no han demostrado de manera convincente una ventaja clara de una sobre otra.

Se pueden introducir en cualquiera de estos tres lugares de la cabeza: en el borde de la fontanela (derivación frontal), encima y detrás del oído (derivación parietal), o detrás de la cabeza (derivación occipital). Los estudios no han demostrado de manera consistente que uno de ellos sea mejor que los otros, por eso su elección depende de lo que el cirujano prefiera.


¿La derivación es de por vida?

Con algunas excepciones, generalmente quienes tienen Espina Bífida e Hidrocefalia con sistema de derivación necesitarán la derivación de por vida. Los problemas más comunes que afectan las derivaciones son la obstrucción, la infección o la ruptura del catéter con la consiguiente malfunción.

Un 40 por ciento de las derivaciones tiene problemas de funcionamiento el primer año de haber sido colocadas y deben ser remplazadas (o revisadas); el 60 por ciento necesita revisión a los 5 años; y entre el 80 y 85 por ciento a los 10 años. Aproximadamente el 20 por ciento requiere revisiones varias veces durante la vida.


¿Cómo se sabe que una derivación no funciona bien?

Los síntomas más comunes son dolor de cabeza, con o sin náuseas y/o vómitos (sobretodo en la infancia). Cuando el paciente crece, los síntomas son mucho menos específicos y más sutiles. Es importante saber que no siempre se presentan vómitos y, estos, raramente son explosivos.

Otros síntomas menos comunes son convulsiones (ya sea que se empiece a tener convulsiones o que si ya las ha tenido, éstas se den con mayor frecuencia); un cambio significativo en el rendimiento escolar e intelectual o en la personalidad; dolor de espalda en el sitio donde se cierra la espina bífida; deterioro en el funcionamiento de los brazos y las piernas (más debilidad o pérdida de sensación, más problemas de coordinación o equilibrio, o empeoramiento de escoliosis, deterioro del habla o dificultades para tragar; o cambios en el hábito intestinal y miccional.

Ante la sospecha de malfunción valvular la exploración idónea es el TC o RMN cerebral y en los niños menores de 1 año la ecografía cerebral.


¿Siempre es necesaria una derivación?

El tratamiento más adecuado de la hidrocefalia requiere una evaluación individualizada de cada paciente. El especialista valorará la posibilidad de optar por los fármacos, la plexectomia, la ventriculostomia endoscopica o la derivación ventricular.


¿Qué otros tratamientos pueden necesitar los enfermos de Hidrocefalia?

Algunas formas de Hidrocefalia no requieren un tratamiento especial o como se consideran temporales no requieren tratamientos definitivos. Otras requerirán incluso cirugía, porque a pesar de que durante muchos años se han utilizado medicamentos, la experiencia indica que la efectividad es poca y con demasiados efectos secundarios.

Recientemente se está aplicando la técnica de ventriculostomía endoscópica, que hace posible el tratamiento de la Hidrocefalia sin la inserción de la válvula en 66% de los pacientes. El éxito depende de la causa de la Hidrocefalia y puede variar entre 25 y 100%. Crea una desviación natural en el cerebro, permitiendo que el exceso de líquido salga. Es una técnica que no presenta las complicaciones de la inserción de la válvula con baja tasa de infección.